北京雀斑医院专家讲解治疗的方法 http://wrsh.com.cn/fengshang/chaoliu/20210122/788.html病例提供：医院张丽老师
资料整理：医院李亮府老师
非常感谢广东省妇幼放射科张丽老师带来的精彩病例
*波涛-医院20:02
血氨如何？
张丽20:03
血氨正常的
曲水流觞20:04
代谢性疾病
MaGic20:05
虎牙？
逗乐申永国20:06
病脑？影像符合癫痫后改变
*波涛-医院20:07
抽搐是影像的因还是果？
曲水流觞20:07
弥漫软脑膜强化，皮层花边
范较痩20:08
抽搐引起的影像改变?
张丽20:08
血串联质谱和酰基肉碱检测，提示多种氨基酸营养缺乏，尿串联质谱和酰基肉碱检测提示甲基丙二酸稍高
曲水流觞20:08
病*性脑炎，麻疹？
张丽20:09
和腹泻有没有关系？
大海20:09
腹泻？病*性脑炎？
张丽20:09
抽搐有多次发作，但每次持续时间约1-2分钟后缓解
范较痩20:10
癫痫持续状态脑病，病脑?
张丽20:10
这是首次的MR，我也支持病脑
*波涛-医院20:10
腹泻相关的神经系统疾病有啥？
大海20:11
有缓解，可以癫痫持续？
大海20:11
病*性脑炎吧进展太快了
张丽20:12
有些病*的确是可以引起腹泻和脑炎
府20:12
病*性脑炎，线粒体脑病加上
*波涛-医院20:12
脑萎缩，皮层坏死了！
张丽20:13
但是后续进展来看，诊断会不会变化了？
曲水流觞20:16
主要位于皮层下，丘脑没有病变，区别于急性坏死性脑病
努力！20:16
Reye？
曲水流觞20:16
张伟，医院?这个可以有
刘学*青岛一附院20:16
尽管自述没有缺氧病史，影像也排除不了缺氧啊
张丽20:17
第一次的MR，平扫显示不明显，从DWI和增强看病变主要在灰质，脑膜；白质累及相对较少
张丽20:17
缺氧的基底节变化会不会相对皮层来说轻了一点？
逗乐申永国20:19
像空泡？？小孩的，搞不明白
刘学*青岛一附院20:20
看到的软脑膜强化确切吗？确切就能排除缺氧。
张丽20:20
软脑膜强化不确切T2flair增强可以辅助
刘学*青岛一附院20:21
是啊，也觉得有可能是皮层肿胀导致的软脑膜血管扩张
ocean20:21
第一次皮层下白质有累及
张丽20:22
右侧额部硬脑膜强化倒是确定的
刘学*青岛一附院20:22
第二次影像基底节也受累了，更像缺氧后遗
霍成存20:23
对称性白质病变
曲水流觞20:26
不过没有提示水杨酸应用
张丽20:27
没有应用不考虑ADEM吗？[呲牙]
霍成存20:29
较大儿和成人ADEM不是这样的表现[玫瑰][玫瑰]幼儿的ADEM有什么特殊表现吗，以前没见过
人生如梦江桂华老师20:32
挺像轮状病*感染和reye综合征，复查了轮状病*吗？用药情况不支持REYE。亚急性硬化性脑炎严重时能不能这样？
张丽20:32
复查了轮状病*仍然阴性，我的理解，开始是病*性脑炎，但是随着病程进展，后来继发了病*介导的免疫性白质脑病，就从最初的脑膜和灰质转移到了白质，出血囊变坏死，急性出血性白质脑炎AHL
霍成存20:32
轮状病*（-）
人生如梦江桂华老师20:34
不支持，AHL很重的，治疗变化情况不支持，不如考虑病*性脑炎
努力！20:34
CEO江桂医院影像江主任，亚急性硬化性脑炎这个是麻疹病*吗？
张丽20:34
进展这么快的病脑？
曲水流觞20:36
Reye综合征，溶血性尿*综合征，急性坏死性脑病
张丽20:37
张丽20:37
这是一例文献报道的AHL
人生如梦江桂华老师20:37
不是AHL，Reye综合征一定是用过水杨酸吗？只是大部分如此吧
努力！20:39
AHL不像吧
人生如梦江桂华老师20:39
Reye其发病与解热镇痛药，尤其是水杨酸类药物的使用有密切关系，应该还有少见原因
人生如梦江桂华老师20:41
医院影像科查一下亚急性硬化性脑炎看看吧
努力！20:44
很多年前见过一例，亚急性硬化性脑炎
张丽20:48
CEO江桂医院影像?为什么不支持ADEM?
人生如梦江桂华老师20:49
广东省妇幼放射科张丽为啥非要考虑ADEM？发生在婴儿的ADEM非常罕见，影像表现也不是这样早期弥漫性皮质及皮质下弥散受限，19天后出现白质广泛病变，即使是成人，也不会去考虑ADEM
杨20:52
这个儿童以前有无癫痫
杨20:53
这个病例的dwi特征有点像全脑广泛癫痫改变
人生如梦江桂华老师20:53
医院影像杨昂好像是发热后出现的
杨20:54
不是我是问发病前有无癫痫病史
张丽20:55
无癫痫，宝宝5个月，之前都好好的，腹泻在先，同步癫痫，后发热
杨20:56
也不能排除dravet综合征
人生如梦江桂华老师20:57
医院影像杨昂说说dravet综合征啊
杨20:57
后续追踪有无再发癫痫啊
人生如梦江桂华老师20:57
关于Reye综合征，目前国际上普遍采用的是美国CDC对Reye综合征的诊断标准：18岁以下儿童，存在：①急性非炎症性脑病(脑脊液细胞数无增多)；②特征性的肝脏病理学或血清转氨酶或血氨升高正常限值3倍以上；③排除其他疾病。
杨20:57
人生如梦江桂华老师20:58
转氨酶或血氨情况怎么样？
广东省妇幼放射科张丽
杨20:58
杨20:58
人生如梦江桂华老师20:59
医院影像杨昂关键是患儿进展很快
*波涛-医院20:59
CEO江桂医院影像?江老师，前面提到了，血氨正常
张丽21:02
血氨和转氨酶都正常
曲水流觞21:02
还有这种表现
曲水流觞21:02
杨21:03
就是全皮层广泛癫痫发作的表现
人生如梦江桂华老师21:04
医院影像科医院影像杨昂Dravet综合征DWI上的改变会不会是癫痫持续状态所致
人生如梦江桂华老师21:05
医院影像科提供的范例癫痫发作持续了10分钟，我们这例只有1-2分钟
杨21:06
是啊，广泛癫痫，病*感染也可能，但是这种全皮层的儿童我只记得这个综合征可以，其他所致癫痫没见过这么广泛的
曲水流觞21:06
看病程，五月之前都是正常，近期癫痫发作频繁
大海21:07
癫痫持续状态一般要持续很久
人生如梦江桂华老师21:07
Dravet综合征的患者复查最大可能是脑MR逆转正常，下次再发作是油会出现类似改变，我们这例不一样，非但不逆转，还进展到白质广泛病变
张丽21:07
是的，腹泻伴频繁发作的癫痫
大海21:07
很多伴角弓反张，这里应该不支持
人生如梦江桂华老师21:10
广东省妇幼放射科张丽还有杀招没有放出来吗
人生如梦江桂华老师22:01
广东省妇幼放射科张丽
人生如梦江桂华老师22:01
人生如梦江桂华老师22:02
证实的单纯疱疹病*性脑炎，像不像你这例
果冻22:58
CEO江桂医院影像?像!刀切征的实质就是病*沿纤维(高铁??)传播，中间没有站点他就不下车
果冻23:20
留个问题给大家，淋巴瘤和脑胶质瘤病也有刀切征，和单疱这个有啥不同
钻石泪23:21
胶质瘤似透不透，朦胧不清？
人生如梦江桂华老师23:22
医院是不是*力强而机体免疫力低，就会一直传播，相当于找不到站，有刀切征说明找到站台了，机体与病*抗争中不落下风？单疱毕竟是脑炎，一刀下去，斩草除根，里面或邻近脑膜无一幸免李福兴
