导语：“烟雾病”属于罕见病一类，是一种进行性脑血管疾病，发病是因为大脑基底部的动脉阻塞导致，位于“基底神经节”，此病最早是在20世纪至60年代的日本发现，后来世界其他国家也陆续有了发现，直至年“日本学者”Suzuki以及Takaku才将此病命名为“烟雾病”的。根据《流行病学调查》可以发现亚洲国家的发病率要高于北美国家以及欧洲国家，主要在儿童身上发病，少部分在成人身上发病，且女性发病率要高于男性。
01“烟雾病”的临床症状（分型）以及危害
1、临床症状
①癫痫型
患者发病的时候可能会出现癫痫的症状，且发作的次数会随着病情的严重而变得频繁，也有可能是部分性发作，但部分性发作的患者目前在临床上比较少见，烟雾病患者的脑电图中也可以看出癫痫样放电。
②出血型
患者早期发病的时候会出现蛛网膜下腔以及脑部出血的现象，但此症状大多发生在成年人身上，人身上少见。
③梗塞型
患者乳腺梗塞在临床上的表现是“急性脑卒”，且还会出现持续性瘫痪以及失语的现象，部分患者发病还有可能对智力造成一定影响。
④短暂性脑缺血型（烟雾病的典型早期症状）
这种症状是烟雾病患者发病比较多见的症状，可以达到70%以上，而且会反复性发作，大多数患者还会出现力气比较弱以及偏瘫的情况。当然在发病以后患者还可以通过运动的方式进行肢体恢复，也有少部分患者在发病的时候会出现头痛以及半身惊厥的情况。
2、危害
烟雾病对于人体的危害是很大的，多数患者在发病的时候都忍受不了烟雾病给自己带来的折磨，且患上此病重复发病率是很高的。需要注意的一点是因为有部分患者对烟雾病没有一个正确的认知，总是不能很好地控制病情，所以大家若是出现了以上症状就要及时就医检查才行。此外出现脑出血的烟雾病患者还会从精神上感到压抑，若是没有及时得到治疗的话，还有可能会出现性格孤僻、少言寡语的情况。
由此可见，烟雾病给患者带来的不只是身体上的折磨还有心理上的折磨，此外，烟雾病还会直接危害到患者的寿命自己身体组织器官都会受到很大程度的损伤所以采取相应的措施及时治疗才是防止烟雾病进一步恶化的关键，也能最大程度减少患者身体以及心理上的双重折磨。
02烟雾病”在家族中遗传的可能性有多高？基因突变能引起此病
年，在日本的一项调查中发现，在烟雾病的患者中大约有11.8%的患者是因为家族史才导致自己患上此病的，而从年至年的调查中发现烟雾病患者因家族史导致患病的已经达到了15.4%和14.9%，在家族性发病的烟雾病患者中，有70%都是同一代人，但这个比例在国内来讲还是比较低的。若是家族中有人患有MMD的话，那么这个家族中同代人患病的概率就比普通人要高出42倍以上，后代患病的概率要比正常人高出34倍以上，若是强遗传性MMD家系的话，就是以常见染色体显性遗传的方式进行遗传。
至于什么基因突变可能会引起烟雾病，首先根据目前的调查可以发现，发病率比较高的国家主要在中日韩s三个国家，在欧美白种人的身上发病率是比较低的，然后此病相对于正常人来讲存在着一些特征性的基因突变。在年中国的一位学者“刘万洋博士”证实了RNF基因突变和国内烟雾病易感染有关，而RK以及AT突变分IE和缺血型烟雾病以及出血型烟雾病有关，但目前并没有准确的证实这个基因突变到底是因为什么原因导致的烟雾病。此外还有一些其他基因突变也证实了和烟雾病有相关的联系，（如需了解更详细其他基因突变需自行上网搜索）但在国内也有很多烟雾病患者并未找到此基因突变。
03烟雾病的治疗
其实在国内烟雾病的治疗方式并没有什么神奇的地方，因为它的病情是非常难的，若是没有症状的患者在治疗的过程中得到了足够的侧支供血，就能帮助改善脑缺血的情况，进而就可以选择保守观察治疗，但大部分患者都有可能会失去代偿造成不可逆转的神经功能障碍进而危及生命，而国内治疗烟雾病的方式主要以内科和外科手术治疗。
1、内科治疗
内科治疗主要是针对患者的症状进行治疗，若是因缺血起病就可以选择应用血管扩张以及抗凝药物进行治疗，对于因脑出血起病的患者可以选择应用止血药物以及抗纤维蛋白溶解药物进行治疗，对于因癫痫起病的患者目前没有合适的药物进行治疗，但患者只要不随意运动且做出相应的对症治疗也是可以控制病情的。
2、外科手术治疗
患者在脑组织出现不可逆转的神经功能障碍的时候，通过外科手术治疗可以帮助增加大脑内的侧支循环，改善脑供血，恢复正常的神经功能。手术方法分为两种，直线血管重建手术以及间接血管重建手术和血管搭桥手术。（具体手术方法需根据患者病情实际情况决定，若是想要了解具体手术方法内容的话可自行搜索，但具体方法也是得根据患者实际病情决定）
结语：烟雾病的死亡率是非常低的，但烟雾病愈后情况是比较好的，愈后情况多数和发病年龄、病情轻重、脑组织损害程度、病因等因素有关，主要取决于疾病的自然发展。少部分儿童患者愈后可能会出现智力低下的后遗症，成人若是有颅内出血的症状就会增加死亡率，若是术后昏迷可以尽快清醒的话是不会留下后遗症的，一般在手术后一年左右，侧支循环建立，脑底动脉循环完成，就不会有病变的情况了。
