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TUhjnbcbe - 2024/8/25 16:29:00
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先天性肌性斜颈(congenitalmusculartorticollis,CMT)是婴儿骨骼肌肉系统的常见疾病,发病率约为0.3%~2%,其发病率仅次于发育性髋关节发育不良及马蹄足,以小儿头向患侧歪斜,颜面旋向键侧为主要特征,主要源自于胸锁乳突肌(sternocleidomastoidmuscle,SCM)的病变,和颈部其他肌群也有一定关系。

根据其临床类型,CMT一般分为三型:(1)肿块型,最严重的类型,患侧胸锁乳突肌探及肌性纤维化肿块(颈部纤维瘤),颈部主动、被动关节活动度受限;(2)肌紧张型,患侧胸锁乳突肌仅触及肌肉挛缩,颈部关节活动度受限;(3)姿势性,程度最轻,仅有头部歪斜的表现,但无胸锁乳突肌肿块、肌紧张以及被动关节活动受限。

小儿肌性斜颈

对先天性肌性斜颈的相关围生期病史观察研究发现,先天性肌性斜颈有不同严重程度,相关性的因素包括:患儿为产妇的首胎、脐带绕颈、胎动减少、羊水过少或性质改变、臀位、孕期固定姿势过久、多胎妊娠(通常累及位于子宫最下面的婴儿)、出生体重较重或身长较高。此外,还存在部分患儿合并有斜头、髋关节发育不良(developmentaldysplasiaofthehip,DDH)、先天性脊柱侧弯(congenitalscoliosis,CS)、青少年特发性脊柱侧凸(AdolescentIdiopathicScoliosis,AIS),跖骨内收、马蹄内翻足等骨骼肌肉畸形。

SCM肿块型通常在3月龄前就诊(平均年龄为44日龄),肌紧张型通常在1-6月龄就诊(平均年龄为日龄),姿势型通常在1-6月龄就诊(平均为日龄),较早期识

别疾病并开始治疗可加快缓解头斜和包块程度。

临床典型表现

⑴主症

①头颈向一侧倾斜,面部向健侧旋转;

②患侧胸锁乳突肌紧张,或出现挛缩、增粗、变硬等变化;

③胸锁乳突肌上可触及肿块;

④颈椎向患侧旋转及向健侧侧弯受限。

⑵次症:患儿头面部及脊柱有适应性结构改变:

①患侧颜面及眼裂较健侧小;

②枕部健侧半面较患侧半面更为扁平;

③上胸段脊柱发生代偿性侧弯;

⑶彩超检查:

患侧胸锁乳突肌增粗、增厚,或可探及肌性包块,肌纹理增粗、紊乱。肌紧张性斜颈及姿势性斜颈彩超检查可呈阴性表现,个别孩子会有患侧较健侧薄的特殊现象。

肌性斜颈的治疗

《尼尔逊儿科学》(NelsonTextbookofPediatrics)中提出,牵拉手法治疗可使90%的患儿(小于3月龄)恢复健康。APPT版同版CMT临床实践指南均提出手法牵伸是治疗CMT最推荐的方法。然而,国内治疗CMT的主要手法包括按揉和牵拉两种,并不以牵拉为主,有些地区反以单纯按揉手法为主。临床研究表明,按揉和牵拉结合的治疗方法优于单纯按揉手法治疗。

婴幼儿肌性斜颈的推拿治疗越早越好,一般来讲早治疗比晚治疗效果好,治愈率也高。治疗最佳时间是婴儿出生半个月内就开始,即肿块未“骨化之前”。超过半周岁后治疗,不但疗程长,而且治疗也不满意,因为肿块随着年龄的增长而成为纤维化硬块,推拿不容易消除。治疗时不能单纯从胸锁乳突肌病变去考虑,而要顾及面、头颅骨、颈、肩的变化。

非手术治疗包括手法牵拉、推拿按摩、针刺疗法、局部药物(注射)治疗和低频脉冲电刺激、蜡疗等,手术疗法作为治疗CMT的一种方法,目前公认的手术最佳年龄是1~4岁。对于何种情况下采用手术治疗,国内学者报道CMT手术年龄可提前到8个月,不能机械的定为1岁以后;

国外学者指出,手法治疗持续6个月以上,仍见头部倾斜,颈部仍歪斜>15°,肌肉紧缩、有硬结等,应尽早进行手术疗法。手术方式通常有:SCM起点切断并部分切除术、SCM乳突端切断术、SCM双极切断术、SCM延长术及SCM切除术等,疗效满意。

后遗症

CMT常见的后遗症为继发性斜视(考虑是头部倾斜双眼不在同一水平位引起的视觉代偿),斜头(长期斜颈姿势所致),两侧颜面部发育不对称(健侧饱满、患侧窄平,双侧耳、眼不对称,患侧耳、眼小的),甚至由于下颌发育不良导致下颌不对称而使患侧母乳喂养困难。如果不予治疗,CMT患儿的后遗症可能会进一步加重,严重影响患儿的外观,甚至出现颈椎活动受限、椎体变窄、颈椎侧凸畸形、颈部深筋膜增厚、前中斜角肌挛缩、颈动脉鞘及血管缩短、胸椎代偿性侧凸等更严重的继发问题。而且继发性畸形会随着患儿年龄的增加而愈加严重,甚至影响其心理发育。

因此,CMT需要早期诊断,早期治疗。

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