近期广州日报报道了一些特殊而值得警惕的病例《太痛心!才5岁……》。
从新闻可以看到,一开始,表现类似普通的胃肠炎,可后来病情恶化如此迅速,出现了抽搐、神志不清/昏迷等症状,好几个小朋友出现危及生命的情况甚至死亡,而查到的病原学检查结果一致——脑脊液中发现了单纯疱疹病*核酸,被诊断为“单纯疱疹病*脑炎”。
那么,“单纯疱疹病*”就是那个魔王吗?为何“单纯疱疹病*脑炎”那么可怕?
“魔王”的伪装
那些病例的特殊之处在于两点:
伪装巧妙
以呕吐、发热等等较常见的症状起病,容易被误认为是临床较为普通的“胃肠炎”或“上呼吸道感染”,哪怕后来患儿出现了“抽搐”症状,也很容易被误认为是临床上常见的“热性惊厥”。
但其实隐藏在“胃肠炎、上呼吸道感染、热性惊厥”这些“危害不大的普通疾病”画皮下面的,却是更为狰狞可怕的“魔王真身”(其实是死亡率很高的“单纯疱疹病*脑炎”和死亡率更高的“急性出血坏死性脑炎、脓*性休克”)。
致死性强
疾病进展迅速,虽经积极抢救,但致死性较难逆转。
其实把那几个病例串并一下,你会发现疾病的进展大都是在初期的非特异性症状(如呕吐、发热)出现后不久,很快发生反复抽搐、意识不清,然后快速出现呼吸、心跳骤停、休克、甚至脑死亡。医院ICU使用多种治疗手段及生命支持装置,但大多无力回天。
“魔王”的画像
在新闻中所报道的患儿脑脊液中大都检出了“单纯疱疹病*”,这种病*是触发了“单纯疱疹病*脑炎”进展的重要因素,所以有必要了解一下这位“魔王”。
单纯疱疹病*属于疱疹病*科,分I型和II型,大多数情况下只导致皮肤、黏膜的感染(表现为皮肤黏膜疱疹,大多数伴有疼痛),例如儿童中的疱疹性龈口炎,只有极少数情况下可导致脑炎等神经系统感染。
不同年龄段导致脑炎的
单纯疱疹病*类型
年龄段
新生儿
非新生儿
病*类型
单纯疱疹病*I型或II型
单纯疱疹病*I型
单纯疱疹病*I型(herpessimplexvirustype1,HSV-1)脑炎是全球散发性致死性脑炎最常见的原因,主要表现为急性发热、头痛、抽搐、神经系统定位体征和意识改变(昏睡、谵妄、昏迷等),即使经抗病*治疗,其并发症发生率和死亡率都很?。
各年龄段人群都可能患单纯疱疹病*脑炎,但儿童和青少年病例占1/3。美国流行病学资料显示:发病率为每年2.2/万人(如果乘以人口基数,其实病例数并不少)。
单纯疱疹病*可以通过病*血症或沿着神经进入颅内,导致颅内病变。临床表现除了神志、意识的改变、还可以表现为轻度偏瘫、语言障碍、共济失调(如站立不稳等)或抽搐/抽动等。
如果出现上述类似的症状,患儿可能就不一定是单纯的“胃肠炎”或“热性惊厥”等良性疾病,家长不能盲目大意,医生也要注意鉴别诊断。
UpToDate推荐,为了早期诊断、及时治疗,临床上对于考虑可能为单纯疱疹病*脑炎的患儿,建议进行腰椎穿刺查脑脊液的单纯疱疹病*核酸、并进行头部核磁等检查。
而且,对于上述患儿,在等待腰椎穿刺结果的同时,就应开始治疗,这需要家长配合和理解。
值得医护人员注意的是单纯疱疹病*脑炎患儿的脑脊液常规早期可以是正常的,头颅CT检查在早期有时也不太容易看出异常。
我们对单纯疱疹病*脑炎有了一定的了解,那么单纯疱疹病*就是那个可怕的魔王吗?对付这个魔王,人们目前有什么神兵利器呢?
斩魔剑何在?
既然知道了是“单纯疱疹病*”感染导致的“脑炎”,那么是不是进行抗病*治疗就是人们梦寐以求的斩魔利剑呢?
很遗憾,答案不尽如人意。
病情进展过快
一方面,从疾病诊断的角度而言,单纯疱疹病*脑炎初期可能只是以发热、呕吐为主要表现,容易与“胃肠炎”、“上呼吸道感染”等疾病相混淆,这就需要全面而仔细地了解和观察患儿的临床表现(比如呕吐的特点、是否伴有胃肠道其他症状等)、精神状态、特殊体征(但小朋友很容易哭闹,无论查体还是观察病情都比较困难)。
而当患儿出现反复抽搐、意识障碍之时,可能疾病已经进展到较为严重的程度,另外“抽搐”还可能被误认为是“热性惊厥”。
因此,从疾病进程来看,其实留给家长和医生用于观察、判断、决策的时间窗很短,战机稍纵即逝。
治疗效果有限
由于HSV脑炎致死致残性很高,因此?旦考虑诊断,就应尽快开始静脉(不推荐口服)阿昔洛韦治疗。但从药理而言,阿昔洛韦也只能阻止病*复制(阿昔洛韦并不能逆转病*感染造成的脑损害),所以应早期给药。
有研究表明,对于单纯疱疹病*脑炎,早期积极的抗病*治疗可减少死亡率,并减低脑炎后遗症的发生率及严重程度。
若不予抗病*治疗,单疱脑炎患者的死亡率可接近70%,且幸存者大多会遗留严重的神经功能障碍及精神行为异常。
但阿昔洛韦毕竟不是神药,即使对患者进行了恰当的抗病*治疗,其死亡率仍可能?达20%-30%,且仍有近2/3的幸存者会出现显著的神经功能障碍。
虽然疗效不尽如人意,但毕竟早期诊断和治疗还是可以挽回部分患者的生命,减轻部分患者的后遗症,所以对疑似HSV脑炎的患者,建议尽早检查及进行经验性治疗。
发病机制尚未完全了解
大家知道,人类应对病*感染,主要还是靠自身的免疫系统。人体免疫系统就像一部非常庞大、复杂、精密的机器,人类的每一个体都不尽相同。不同人的身体条件、机体运作(基因遗传、免疫通路、信号传导等)等方面的差异,会导致人们面对同样的病*感染产生不一样的免疫反应或免疫应答。
绝大部分人感染了单纯疱疹病*后只是以口腔炎、皮肤黏膜疱疹为表现形式,极少数人因多方面因素的原因(例如toll样受体的异质性等)以脑炎为主要感染形式,出现迅速的脓*性休克、出血性脑病甚至不可逆转的死亡。
那些关于分子、基因等不同差异的细节,科学家们目前还在不断地研究,寻找其中的奥秘......
也就是说,茫茫红尘中,那把斩妖除魔的利剑其实仍未被找到。
警钟需长鸣
某些特殊疾病如此可怕,目前又缺乏非常有效的治疗手段,那人们是不是就要草木皆兵、只能束手无策、坐以待毙了呢?
这里需要指出的是:
01
单纯疱疹病*感染,对于绝大多数人而言,还是以皮肤、黏膜感染的良性形式为主要疾病过程,出现脑炎的病例仅仅是极少数,属于小概率事件,大家也无需过度担心。
02
无论家长还是医护人员,都要时刻保持警惕,在绝大多数之中,一定存在特殊的情况。
并不是每一个呕吐的病例都是“胃肠炎”,极少数情况下也可能是致死性很强的“心肌炎”、“脑炎”;并不是每一个发热抽搐的病例,都是“热性惊厥”,也可能是致死性强的“脑炎”、“脑病”。
应永怀警惕之心,认真、仔细、全面、连贯地观察、分析患儿症状、体征及其变化,不要盲目地先入为主,在疾病诊断不清、疗效不佳或病情异常变化时要考虑做影像学、病原学等辅助检查。
03
单纯疱疹病*脑炎、尤其是急性出血性脑炎、脓*性休克是致死性非常高的疾病,一旦做出临床诊断,要及时转专业科室或ICU进行抢救及支持治疗,目前医学上虽不能%逆转病情,死亡率及后遗症比例虽仍较高,但在现代科技的加持下,总有部分病例可以幸运地挽回生命,恢复健康。
04
单纯疱疹病*主要通过飞沫及接触传播,勤洗手,养成良好的个人卫生习惯,和单纯疱疹病*感染者保持距离,杜绝和小朋友“口对口喂饭、口对口亲吻”等习惯,也可以减少病*互相传播的可能。
正确认识和看待疾病,不盲目恐慌;相信科学,遵循合理的诊疗规范,坚持良好的卫生习惯,才是守护人类生命健康的康庄大道。
参考文献
1.UpToDate:单纯疱疹病*1型脑炎
2.UpToDate:单纯疱疹病*1型感染的临床表现和诊断
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医学校对:儿科林汉炼医生责任编辑:何杏滢
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